Marchiafa-Bignami 病症是一种稀有的以脑部脱髓鞘和坏死为不同之处的疾病症,常见于癫痫症状。近期,来自印度次大陆科泽科德医学院外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性症状,20 年前开始有中度酗酒史,近一个年底乏善可陈出近心灵及执行失常,人格改变,双足失调。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了脑部轻度肿胀,整个脑部颇高频谱,结构保留
诊疗:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以脑部的中央层累及为主,背层和腹层相对来说保留,乏善可陈出「三明治逆」。 其他累及的胶质有前连合、后连合、皮质脑部束、隔膜胶质及小脑中脚。
细菌性
认知障碍,双足反常,哮喘心脏病症及昏迷。
主要特性
1. 癫痫症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了脑部颇高频谱;
2. 核磁共振波谱是极为重要的辅助诊疗技术,可说明了 NAA/Cr 比值在疾病症心脏病症后的前 4 个年底下降,随后再次出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床副作用的恢复不符。
鉴别诊疗
脑部胶质瘤:标记效应导致脑部水肿。
脱髓鞘:病症灶通常离散,垂直属,呈圆形 Dawson 手掌逆。
血管病症变:病症变通常较为离散。
Wernicke 脑病症:通常累及下脊髓、脊髓和中脑导水管区域内胶质。
疗程
尚无具体可证的疗程,通常肠外赋予硫胺素。
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